'선천적 난청' 치료 실마리, 국내 연구진이 찾았다

[앵커]
선천적으로 소리를 잘 듣지 못하거나 거의 청력을 잃은 상태인 '난청'을 갖고 태어나는 신생아들이 전 세계적으로 천 명당 두세 명 꼴이나 됩니다.

귀 안쪽의 특정 단백질이 돌연변이를 일으킨 것이 원인인데, 국내 연구진이 이 단백질이 제 기능을 할 수 있도록 돕는 물질을 찾아냈습니다.

이혜리 기자입니다.

[기자]
소리가 잘 들리지 않아 피아노에 귀를 대고 연주하는 베토벤.

인류 역사상 최고의 작곡가 중 한 명으로 꼽히는 베토벤을 더욱 창작에만 몰두하게 했던 것은 그가 27살 이후부터 앓기 시작했던 '난청'이란 병이었습니다.

이처럼 난청은 후천적 이유로 생기기도 하지만 선천적인 경우도 적지 않습니다.

특히 선천적 난청의 경우 아이의 언어나 행동 발달을 방해하는 요인이 됩니다.

[정진세 / 세브란스병원 이비인후과 교수 : 현재까지 선천성 난청에 대한 궁극적인 치료방법은 아직 없고요. 수술적인 치료가 필요하고….]

귀 안쪽의 '펜드린'이란 단백질이 돌연변이를 일으키면 선천적 난청이 됩니다.

돌연변이를 일으킨 '펜드린' 단백질이 세포에서 제 기능을 하지 못하게 되면서 결국 청력 저하로 이어지게 되는 것입니다.

그런데 국내 연구진이 이 변형된 단백질이 본래의 기능을 할 수 있도록 도와주는 또 다른 단백질을 찾아냈습니다.

[정진세 / 세브란스병원 이비인후과 교수 : 사페론이라는 단백질을 활성화하고 발현량을 증가시킬 수 있는 약 개발에 대한 연구를 현재 진행하고 있습니다.]

이번 연구 결과는 국제학술지 네이처 커뮤니케이션(Nature Communications) 최신호에 실렸습니다.

YTN 사이언스 이혜리[leehr2016@ytn.co.kr]입니다.